На пальцах кожа как чешуя
Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение
Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.
Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin
Что такое ихтиоз
Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».
Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.
Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.
Почему и как возникает ихтиоз
В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.
Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.
Как наследуется ихтиоз
Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.
В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.
Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.
Какие виды ихтиоза бывают
Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:
В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:
У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.
Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.
Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].
Как проявляются разные формы ихтиоза
Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.
Вульгарный ихтиоз
Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.
Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.
Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?
При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.
При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.
Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.
Какова причина вульгарного ихтиоза?
До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.
У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.
Как лечить вульгарный ихтиоз?
Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.
Х-сцепленный ихтиоз
Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.
Каковы признаки и симптомы?
При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.
Какие причины данного типа ихтиоза?
Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.
Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.
Как лечить X-связанный ихтиоз?
Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.
«Коллодийный плод»
Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.
Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.
Каковы признаки и симптомы?
Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.
Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.
Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.
Как диагностируется «коллодийный плод»?
В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.
Как лечить коллодийный плод?
Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.
Эпидермолитический ихтиоз
Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.
Каковы признаки и симптомы?
Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.
Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.
Диагностика ихтиоза
Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.
Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.
Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.
Особенности пациентов с ихтиозом
Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.
В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.
За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.
Питание пациентов с ихтиозом
Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.
Лечение ихтиоза
На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.
Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.
Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.
В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.
Что такое микоз стоп? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Янец О. Е., дерматолога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Микоз стоп (дерматофития, Tinea pedis ) — заболевание кожи стоп, которое вызвано патогенными или условно-патогенными грибами. Изменения кожи на стопах характеризуются шелушением, которое сопровождается зудом. При тяжёлых поражениях на фоне красной и отёчной кожи появляются эрозии, глубокие трещины на подошвах и в межпальцевых промежутках, которые сопровождаются болью и затрудняют ходьбу.
Шифр по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) — В35.3.
Факторы риска микоза стоп:
Заражение при микозе стоп может происходить непосредственно от больного человека, а также возможна передача контактно-бытовым путём (в бассейне, бане, в спортивном зале, через обувь, полотенца, коврики и т. д.).
Симптомы микоза стоп
Основные симптомы микоза стоп:
Первые признаки микоза стоп проявляются в виде зуда и жжения в межпальцевых складках стоп, кожа начинает шелушиться, трескаться, краснеть, появляются признаки отёка и воспаления. Могут развиваться осложнения в виде опрелости и экземы кожи.
Разновидности микоза стоп:
Патогенез микоза стоп
Кожа — самый большой орган в организме человека, составляющий 15 % от общей массы тела. Она выполняет множество функций, прежде всего защищает организм от воздействия внешних факторов физической, химической и биологической природы, от потери воды, а также участвует в терморегуляции. Кожа состоит из трёх слоёв: эпидермиса, дермы и подкожной жировой клетчатки.
Эпидермис (наружный слой кожи) — главный барьер на пути проникновения грибов в кожу. Он представляет собой многослойный плоский ороговевающий эпителий, который, в свою очередь, состоит из пяти слоёв и осуществляет функцию барьера. Кератиноциты — это основные клетки эпидермиса. Они содержат белок кератин, который создаёт наружный слой кожи и придаёт ей упругость и прочность. Ороговевшие клетки эпидермиса постоянно отшелушиваются.
Классификация и стадии развития микоза стоп
Классификация в зависимости от возбудителя:
Классификация по МКБ-10
Классификация по локализации:
Классификация по клинике:
Классификация по клинике очень удобна с практической точки зрения для определения дальнейшей тактики лечения и наблюдения за пациентом.
Осложнения микоза стоп
Диагностика микоза стоп
При назначении системной противогрибковой терапии рекомендуется провести биохимическое исследование крови для определения уровня билирубина, АСТ и АЛТ в связи с необходимостью контроля функции печени и желчевыводящих путей, а также для профилактики возможных осложнений.
Дифференциальная диагностика микоза стоп:
Лечение микоза стоп
Лечение должно проводиться под контролем врача-дерматолога.
Перед тем, как приступить к терапии заболевания, дерматолог выбирает между возможными вариантами лечения. В большинстве случаев назначаются препараты для местного использования. В основу лечения входит использование антимикотических средств, имеющих разноплановое воздействие. Также используются средства, стимулирующие циркуляцию крови, и медикаменты, позволяющие устранить основные симптомы [5] :
Наличие грибка говорит о снижении иммунитета, а повреждённая микозом кожа практически не выполняет защитную функцию. Таким образом, создаются все условия для присоединения сопутствующей бактериальной инфекции.
Благоприятной средой для развития грибковой инфекции на коже стоп является влажная среда, поэтому нужно стараться, чтобы кожа ног всегда оставалась сухой. Для этого каждый вечер необходимо мыть стопы с мылом и вытирать кожу одноразовым бумажным полотенцем, обращая особое внимание на пространство между пальцами.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при кожных микозах во многом зависит от того, на какой стадии заболевания было начато лечения. Поэтому, заметив изменения на коже, нужно не откладывать визит к врачу. При своевременном и правильном лечении микоза стоп прогноз благоприятный: происходит полное излечение от грибковой инфекции, пациент выздоравливает.
При отсутствии лечения грибок может привести к осложнениям, которые не только деформируют форму ногтей, но и влияют на состояние организма в целом.
Профилактика грибковой инфекции:
1. Общественная профилактика подразумевает обработку мест общественного пользования: бань, саун, бассейнов, душевых. Дезинфекции должны подвергаться полы, инвентарь, а также предметы обихода. Персонал и лица, часто посещающие общественные бани, сауны и т. д. должны проходить регулярные профилактические осмотры.
2. Первичная личная профилактика:
3. Вторичная личная профилактика:
Гиперкератоз
Гиперкератоз – общее название для группы патологий, основным признаком которых служит неумеренное ороговение кожи. Клетки внешнего, рогового слоя под действием определенного фактора активизируют процесс деления, при этом слущивание отмерших клеток замедляется. В результате кожа покрывается роговым слоем, толщина которого варьирует от долей миллиметра до нескольких сантиметров. Ороговению могут подвергаться любые участки тела, в зависимости от причин патологии.
Разновидности процесса ороговения
Различают наследственный и приобретенный гиперкератоз кожи. В зависимости от клинических проявлений, патология может принимать различные формы:
Диссеминированная и лентикулярная формы, как правило, развиваются у пожилых мужчин. Женщин и молодежь они поражают крайне редко.
Симптоматика

Причины развития патологии
Все вызывающие развитие кератоза причины можно разделить на две группы. В первую входят внешние воздействия – тесная обувь или натирающая определенные участки кожи одежда, интенсивный физический труд, постоянный контакт с химическими реагентами или другими веществами, негативно воздействующими на кожу, несоблюдение правил гигиены и т. д.
Вторая группа включает заболевания и патологические состояния, которые приводят к чрезмерному образованию рогового слоя:
Под влиянием тех или иных факторов в верхнем слое кожи нарушается капиллярное кровоснабжение, ухудшается иннервация. Из-за этого активизируется процесс деления клеток рогового слоя с одновременным замедлением их слущивания и образованием утолщенных ороговевших участков.
Диагностические методы
Как правило, при гиперкератозе диагностика заключается в выявлении заболевания, которое привело к образованию ороговевших участков. Дерматолог проводит наружный осмотр и опрос пациента, проверяет, нет ли признаков кожных заболеваний. Как правило, квалифицированный специалист может распознать заболевание по внешним признакам. Для уточнения может понадобиться дифференциальная диагностика, которая необходима при сходстве проявлений патологии с другими кожными заболеваниями, для которых тоже характерны шелушение и сухость кожи. При затруднениях с определением диагноза проводят биопсию пораженного участка кожи с гистологическим исследованием ткани.
Лечение
Метод лечения гиперкератоза зависит от формы заболевания и от причины, которая его вызвала. Как правило, в периоды обострения показано местное применение кортикостероидных мазей, которые снимают воспаление и отшелушивают ороговевшую кожу. Мягкий кислотный пилинг при помощи специальных кремов помогает освободиться от затвердевших слоев кожи. Механическое удаление огрубевших участков не рекомендуется, так как из-за него образование рогового слоя может усилиться. Хороший эффект дают теплые ванны с добавлением соли, пищевой соды либо крахмала, после которых на кожу наносят увлажняющий крем.
Гиперкератоз кожи головы лечат при помощи смягчающих компрессов, для которых используют касторовое масло, вазелин или глицерин, рыбий жир и т. д. При необходимости могут быть назначены мази с содержанием гормонов. При фолликулярной форме заболевания наружное лечение пне приносит большой пользы, поэтому терапия направлена на устранение нарушений в работе организма.

Профилактика
Чтобы не допустить повторного развития гиперкератоза, необходимо ухаживать за кожей, обеспечивать ее питание и гигиену. Предупредить рецидивы заболевания помогут:
Некоторые формы заболевания крайне тяжело поддаются лечению и остаются с человеком в течение всей жизни. В этом случае особенно важно уделять внимание профилактическим мерам, которые снижают риск рецидивов.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит гиперкератоз?
По поводу диагностики и лечения гиперкератоза следует обратиться к дерматологу. Если речь идет о заболевании стоп, то желательно проконсультироваться у подолога. В ходе лечения, возможно, придется обратиться к флебологу, эндокринологу или другим специалистам, в зависимости от выявленных заболеваний.
Как лечить гиперкератоз народными методами?
Домашние рецепты народной медицины при гиперкератозе помогают только на начальных стадиях и при легкой форме заболевания. Неплохой эффект дают смягчающие кожу аппликации с листьями алоэ, компрессы с прополисом или с отваром луковой шелухи. Можно использовать березовый деготь – действенное противовоспалительное средство, а также барсучий жир для смягчения потрескавшейся кожи.
Чем опасен гиперкератоз?
При отсутствии лечения могут развиться осложнения. Так, при ороговении кожи стоп у пациента нередко появляются трещины и натоптыши, а также высок риск заражения грибком. Бородавчатая форма патологии может оказаться предраковым состоянием кожи. Фолликулярная форма часто сопровождается пиодермией.













